항인지질항체 증후군 (APS)

항인지질항체 증후군 = APS = anti-phospholipid antibody syndrome 

항인지질항체 = APA = anti–phospholipid antibody 

항인지질항체 증후군이란,

항인지질항제 양성 + 반복되는 전신의 동,정맥혈전증의 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다.

환자의 약 50%가 루푸스(Lupus)를 동반한다고 알려져 있습니다.

 

항인지질 항체 양성이란? (12주 간격으로 2회 이상 양성)

 

- IgM 또는 IgG 항카디오리핀 항체(anti-cardiolipin antibody)가 40units를 넘거나 99percentile을 넘는 경우
- IgM 또는 IgG 베타2-당단백(glycoprotein)-I가 99percentile을 넘는 경우
- 루푸스 항응고 인자 (lupus anticoagulant) 의 활성도가 감지되는 경우

 

 

임상양상

- 혈전증 : 어떤 장기나 조직에서 혈전증의 영상학적 혹은 조직학적인 증거

(피부 그물울혈반, 하지 궤양, 혈전성 정맥염, 망막혈관 혈전,

 심부정맥혈전증(DVT), 폐색전증, 일과성 허혈발작(TIA), 뇌졸중 등)
- 유산 : 자간증이나 전자간증, 혹은 태반의 불충분으로 인한 재태 34주 이전의 조산이 한 번 이상 있거나, 

설명되어 지지 않는 재태 10주 이전의 반복적인 유산이 세 번 이상 

## 습관성 유산을 일으키는 진단명으로 의학드라마 소재로 등장 ##

 

 

치료

항응고요법

- 아스피린, 항혈전제, 와파린

- 임신: 피하헤파린주사(LMWH)와 저용량 아스피린 (와파린은 기형가능성 때문에 금기)

 

반복적으로 혈전증이 발생하는 경우 하대정맥필터 삽입 수술

 

 

LAC = lupus anticoagulant

LMWH = low-molecular-weight heparin