다발성 골수종 (Multiple Myeloma)

한산이가님의 웹소설을 기반으로 한 웹툰 <A.I. 닥터> 19-22화에 나오는 질병

 

78/M

 

내원 6주전 시작된 피로감 -> 하루 12시간 이상 침상생활

 

내원 2주 전부터 식욕 부진 및 구역감, 식사량 1/2로 감소,

옷을 혼자 갈아입을 수 없을 정도로 전신 위약감이 악화하여 외래 진료 후 입원

 

흉부촬영상 양측 폐하엽 음영 증가, 혈액검사상 CRP(염증관련수치) 증가

-> 지역사회폐렴으로 진단하고 항생제 투약

-> 호전 없음, 흉부 촬영 변화 없음

 

그래서 증례토의(진단명을 내리지 못한 환자 케이스를 상의하기 위해 하는 발표 정도로 이해하시면 됩니다)에 올림

 

여기서 우리 수혁이가 조목조목..

 

전신 쇠약감이 주된 증상이고 호흡기 증상이 없음 --> 폐렴이 아님

 

혈색소 수치 9.1 (기준 범위 13-17)망상적혈구생산지수 1.03 (감소)--> 조혈 작용 이상

 

백혈구 수치 26,100 (기준범위 4,000-10,000)그 중 단핵구 31% (기준범위 1-10%)

 

--> 다발성 골수종 (Multiple Myeloma) 진단!

 

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다발성 골수종

Multiple Myeloma 

- 형질세포가 비정상적으로 분화 및 증식되어 나타나는 혈액암
- 이러한 비정상적인 형질세포를 골수종세포(myeloma cell)라고 부르며, 
이는 종양을 만들고 뼈를 녹여 통증을 유발하고 잘 부러지게 하며, 
골수를 침범하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 및 출혈의 위험도가 증가하게 됨
- 골수종세포는 비정상 면역단백인 M단백(M protein)을 만들어 내는데, 
이로 인해 혈액의 농도가 진해져서 혈액과점도증후군을 초래하거나 신장에 손상을 주기도 함

- 흑인남자, 남자, 고령(65세 이상)에서 많이 발생하고, 우리나라의 경우 최근에 점차 발생 빈도가 증가하고 있는 추세

증상                                                                    
1. 뼈의 병리적 변화와 관련된 증상들
- 뼈통증 : 가장 흔한 증상으로 약 70%에서 나타나며, 골수종세포의 골 침착으로 발생(주로 척추와 늑골)
- 골절
- 과칼슘혈증 : 골 융해(뼈가 녹아 내림)로 인한 뼈의 손상이 초래되고 
뼈 안의 칼슘이 혈류로 유입되어 고칼슘혈증과 이와 관련된 증상(식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절, 의식장애 등)이 나타날 수 있음

2. 감염
박테리아 감염이 잘 발생하며, 폐렴과 요로감염이 가장 흔함
정상 면역글로불린이 감소하고 항체 반응도 비정상이어서 감염이 잘 발생

3. 신기능 장애로 인한 증상
- 1/4의 환자에서 신기능 장애 발생
- 과칼슘혈증이 가장 흔한 원인

4. 골수기능저하로 인한 증상
- 빈혈(약 80%에서 동반): 피로, 무기력, 창백, 호흡곤란
- 백혈구 내 호중구 감소(발열, 잦은 감염), 혈소판 감소증(쉽게 멍이 들거나 출혈)

5. 신경증상
1) 과칼슘혈증 → 무기력, 허약감, 우울, 혼동
2) 혈액과점도증후군 → 두통, 피로, 시력장애, 망막증
3) 뼈손상, 파괴 -> 척수 신경 압박 → 방사통, 팔다리의 힘이 빠짐, 대소변 조절 안됨
4) 아밀로이드의 말초신경 침착 → 손목굴 증후군(수근관 증후군; 손목에서 정중신경을 압박하여 나타나는 질병) 및 신경운동성 단발성, 다발성신경병증

진단/검사                                                                   

1. 혈액 및 소변검사
1) 일반혈액검사: 백혈구, 혈색소, 혈소판수치
2) 일반화학검사: 칼슘, 단백질(알부민), 신기능수치(크레아틴)
3) 혈청 베타-2-마이크로글로불린; 치료 결과 예측 및 병기와 관련됨
4) 혈청/소변 단백 전기영동검사: M단백 확인(정량검사)
5) 혈청/소변 면역 전기영동검사: M단백의 종류, 요 중 벤스존스단백(Bence Jones protein)의 형태 확인(정성검사)
6) 혈청 자유경쇄검사, 면역글로불린 검사

2. 골수검사
엉덩이뼈에서 골수 조직의 일부를 얻어 골수종세포의 존재 및 골수에서 골수종세포가 차지하는 정도 등을 확인하고, 특수검사를 통해 염색체 이상 유무 등을 확인

3. 뼈촬영
전신의 뼈에 대해 단순촬영을 하고, 필요 시 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI) 등을 통하여 뼈의 융해(녹음) 정도와 종양의 크기 및 침범 정도를 파악

치료                                                                         
- 무증상의 1기인 경우는 별다른 치료 없이 3~6개월 정도의 간격으로 주기적인 관찰
- 진행 시 또는 아밀로이드증, 과칼슘혈증, 신기능이상, 빈혈, 뼈의 병리적 변화, 과점도증후군, 반복적인 감염 등의 증상이 있는 경우 적극적인 치료
- 증상이 있는 2기 이상에서는 항암 화학요법 치료, 조혈모세포 이식

1. 항암 화학요법

2. 방사선요법
골수외 형질세포종 혹은 고립성 형질세포종양의 경우 또는 척수압박 등의 증상을 동반하는 종양이 있는 부위에 방사선을 조사하여 종양을 파괴시키는 국소적인 치료방법

3. 조혈모세포 이식
- 고용량 항암 화학요법과 자가 조혈모세포 이식
- 동종조혈모세포이식
- 미니조혈모세포이식

4. 그 밖의 치료
- 비스포스포네이트(bisphosphonate)
- 진통제



(Reference: SNU)