폐포단백질증1 폐포단백질증 (Alveolar proteinosis) 폐포단백질증 (Alveolar proteinosis) : 폐포(허파꽈리) 내에 폐 표면활성제(pulmonary surfactant)에서 유래하는 인지질이 비정상적으로 침착되는 드문 질병 원인 -선천성: 대부분 상염색체 열성 유전, 표면활성 단백 B의 결핍 또는 GM-CSF 수용체 베타연쇄의 이상 -후천성 - 일차성: 원인 명확하지 않음. GM-CSF항체에 의해서 GM-CSF의 활성이 억제되어 폐 표면활성제의 제거가 정상적으로 일어나지않게 됨으로 인해 비정상적으로 폐 표면활성제가 폐포 내에 침착되는 것으로 생각됨. - 이차성: 리신뇨성 단백질불내증(Lysinuric protein intolerance), 급성 규폐증, 면역 결핍증, 악성 종양(혈액암) 등 증상 : 점진적으로 진행하는 호흡곤란, 객담, 기침.. 2022. 11. 2. 이전 1 다음
